Le fibrosarcome améloblastique (FSA) est une tumeur odontogène maligne rare. Elle peut se produire de novo ; néanmoins, dans un tiers des cas elle est secondaire à un fibrome améloblastique (FA) récidivant, et dans ces cas elle semble se manifester à un âge plus tardif.

Une patiente âgée de 16ans a présenté une masse mandibulaire droite évoluant depuis un mois. Le scanner a trouvé une grande masse invasive. Une biopsie de cette masse a été effectuée. L’analyse histologique a montré un néoplasme mixte épithélio-mésenchymateux odontogène. Il est composé d’îlots bénins de tissu épithélial améloblastique bien différencié entouré d’un stroma fibreux malin formé de cellules fusiformes ou de fibroblastes ayant une forte activité mitotique. La prolifération des cellules fusiformes malignes était positive au marquage au p-53 associé à un indice de prolifération élevée au Ki-67. Le diagnostic de FSA a été retenu.

Les diagnostics différentiels comprennent d’autres sarcomes odontogènes : le carcinosarcome améloblastique et la tumeur des cellules fusiformes. Le traitement de choix consiste en une excision chirurgicale étendue avec un suivi prolongé. Dans quelques cas, la radiochimiothérapie postopératoire a été un succès. Le FSA est une tumeur maligne localement agressive ; les métastases régionales ou à distance sont rares.